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我院开展甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态ESES案例

发布:2020-09-14 访问:354
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睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep, ESES)是由睡眠诱发的、非快速眼动睡眠期持续或接近持续的 1.5~2.5 Hz的棘慢波发放。长期大量的癫痫样放电可导致认知功能障碍,患儿的认知损伤可表现为智力倒退、言语听觉失认、失语、行为改变、记忆力减退、注意缺陷多动障碍、攻击性等,其治疗目标不仅在于控制癫痫发作,还应及时有效地抑制 ESES 现象。

  近日,榆林市儿童医院 榆阳区人民医院儿内二科收治一名难治性癫痫(ESES)患儿,患儿于3年前无明显诱因出现间断抽搐,表现形式:呼之不应,双眼右侧凝视,口唇发绀,牙关紧闭,口吐白沫,四肢强直,持续约10-40分钟不等,既往辗转多地医院,诊断为癫痫,遂给予口服药物“丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮、唑尼沙胺”抗癫痫治疗,效果不佳,期间仍有发作。末次发作时间为2020年5月27日,发作形式大致同前,发作程度较前无明显改善,故来我院,诊断“难治性癫痫”,给予停用左乙拉西坦,并加减药物剂量后,患儿再未抽搐,现言语简单,记忆力、认知、理解能力差。

辅助检查:

 颅脑MRI示:未见明显结构性病变。

  长程视频脑电图示:异常儿童脑电图,醒-睡各期双侧额极、额、中央、顶、枕及颞区大量中-极高波幅尖波、尖慢波、棘波、多棘慢综合波节律性爆发或散发,持续数秒或数十分钟,左右有时不同步,睡眠期为著。NREM期异常放电指数>80%。

  患儿入院后,牛锦龙主任医师高度重视,立即全科会诊讨论后,并查阅相关文献,制定出详细的治疗方案,患儿目前诊断明确,给予大剂量甲泼尼龙10-15mg/kg·d冲击治疗,每疗程用3d,停3d,期间予口服泼尼松1-2mg/kg·d,连续3个疗程,出院后予泼尼松1-2mg/kg·d序贯口服,2周后逐渐减量,维持4-6个月,用药期间无明显不良反应发生,监测血压、血糖及电解质未见明显异常。计划3月后复查视频脑电图及评估治疗效果。

  复查长程视频脑电图示:睡眠各期双侧额极、额、中央、顶、枕、前中后颞区大量放电,睡眠期为著,NREM期异常放电指数约25%。

  ESES患儿多在学龄期前后出现,可对患儿的智力及行为产生损伤。在对 ESES 患儿抗癫痫药物治疗失败时,应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗对控制临床发作及脑电图放电均有明显疗效,并可改善患儿的智力及行为发育。

  榆林市儿童医院 榆阳区人民医院 小儿神经康复科是榆林市重点专科项目之一,经过不懈的努力,现已发展成集小儿神经、癫痫专科病房、癫痫专科门诊、脑电图室、儿童康复中西医结合治疗为一体的具有专科专病特色的科室。科室医务人员对小儿神经康复的各种疾病的诊断和治疗积累了丰富的临床经验,擅长小儿癫痫、脑性瘫痪、儿童孤独症、智力低下、唐氏综合症、热性惊厥、缺氧缺血性脑病、神经运动发育迟滞、各种脑炎后遗症、遗传代谢性疾病、脑发育不全、抽动症、注意缺陷多动障碍症各种病因所致的儿童神经精神发育障碍等疾病的诊治,并拥有一套规范的诊治方案。

科室电话:0912-7181847

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